Medico Pediatra, Centro Fibrosi Cistica, Istituto Gaslini (Genova)
La Fibrosi Cistica è una malattia che in molti casi attacca il pancreas, compromettendone più o meno precocemente la funzionalità.
Mentre il coinvolgimento della parte esocrina, deputata ai processi digestivi, arriva solitamente già nei primi mesi di vita; la compromissione della parte endocrina, ovvero le Isole di Langerhans, dedicate alla produzione di insulina, avviene in epoca molto più tardiva. Spesso nel paziente adulto, raramente nel bambino.
La forma di diabete che ne consegue è molto peculiare e ha poco a che fare con il più noto Diabete Mellito di tipo 1. Ha alla base un meccanismo autoimmunitario che porta alla completa distruzione delle “isole” e pertanto causa un deficit totale di insulina.
- Come si manifesta nei pazienti FC?
Il diabete correlato alla FC è molto più sfumato nella sua presentazione clinica (infatti non si manifesta praticamente mai con il coma chetoacidosico) e spesso decorre in maniera del tutto asintomatica, almeno inizialmente.
Talvolta, la sua prima manifestazione è rappresentata da ipoglicemie, che possono spaventare molto il paziente ma sono facilmente correggibili con somministrazione di zuccheri semplici. Più spesso l’intolleranza glucidica viene diagnosticata mediante l’esecuzione della curva da carico glucidica (OGTT) che deve essere eseguita in tutti i pazienti FC dall’adolescenza in poi a cadenza annuale, proprio al fine di diagnosticare precocemente questa comune complicanza.
- Quali sono le terapie da seguire?
La terapia del diabete in FC è l’insulina sottocute, inizialmente somministrata 1 volta al giorno (insulina lenta) ed in seguito integrata con boli ai pasti (insulina rapida/ultrarapida), laddove si riscontrino elevati livelli glicemici dopo i pasti. Non è, invece, indicata una modifica significativa della dieta, anche se il controllo nell’introito dei carboidrati può essere d’aiuto nel regolare i dosaggi di insulina.
Il monitoraggio deve essere effettuato in modo puntuale, mediante i classici glucometri o sempre più spesso mediante sensori glucidi di nuova generazione, senza necessità di fastidiose punture del dito. Esistono anche device molto comodi, chiamati microinfusori, che sono in grado di erogare autonomamente l’insulina in maniera modulata, senza dover utilizzare penne e relativi aghi.
- L'importanza di mantenere sotto controllo la glicemia
Nel paziente diabetico devono essere controllate, inoltre, le possibili complicanze (molto rare nel paziente FC) e quindi il Centro provvederà ad organizzare i controlli periodici oculistici, nefrologici e della velocità di conduzione nervosa nei pazienti che lo necessitino.
Un buon controllo della glicemia ha ripercussioni molto positive sull’andamento del peso, sul controllo delle infezioni respiratorie ed in generale sulla prognosi a lungo termine. Tenere gli zuccheri sotto controllo, insomma, dà i suoi buoni risultati e le nuove tecnologie sono dalla nostra parte!
Il dolore in Fibrosi Cistica: uno scomodo compagno di viaggio
Dott. Federico Cresta – Il dolore rappresenta una potenziale complicanza della FC: in letteratura la prevalenza di questo sintomo nell’adulto è del 77%, nel bambino del 42%.
Trapianto polmonare…come, quando e perché?
Dott. Federico Cresta – Il trapianto polmonare in Fibrosi Cistica consiste nella sostituzione di entrambi i polmoni con polmoni sani prelevati da un donatore.
