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Le manifestazioni muscolo-scheletriche della FC sono spesso caratterizzate da sintomi acuti o cronici, quali il dolore a seguito dell’insorgenza di anomalie multifattoriali nella mineralizzazione ossea, nella meccanica respiratoria alterata e nello squilibrio muscolare secondario alla malattia polmonare.

Con l’aumentare della sopravvivenza in FC, la prevalenza di queste complicanze aumenta anche per la limitazione all’attività fisica e per l’aumento della fisioterapia andando a peggiorare la qualità della vita.

Valutiamo nel dettaglio i sintomi.

I tassi riportati di dolore spinale (toracico, lombare, cervicale) nelle popolazioni di Fibrosi Cistica sono elevati, con una prevalenza che varia dal 64% al 94%.

L’alta frequenza di dolore muscolo-scheletrico è associata a diminuzione della qualità della vita, con disturbi del sonno, ansia e depressione insieme a una ridotta capacità di eseguire la fisioterapia e l’esercizio fisico. Circa il 25% dei pazienti non riesce a giovarsi di un trattamento per alleviare i sintomi del dolore.

I pazienti con FC hanno molteplici fattori di rischio per la demineralizzazione ossea. Legati alla malnutrizione, all’insufficienza pancreatica, al malassorbimento, alla carenza di calcio e vitamina D, alla pubertà ritardata, all’ipogonadismo, al diabete mellito e all’infezione cronica. Nel primo decennio di vita diminuisce lentamente il BMD per poi accelerare durante l’adolescenza e l’età adulta; fino al 66% degli adulti con Fibrosi Cistica riporta un basso BMD.

La presenza di osteoporosi e osteopenia in uno o più siti varia dal 10% al 79% indipendentemente dal sesso, con un’incidenza proporzionale alla gravità della malattia polmonare.

Il basso BMD, l’osteoporosi e l’uso di steroidi cronici aumentano il rischio di frattura nelle persone con FC. Fratture da compressione vertebrale e fratture costali sembrano essere 10 volte più comuni nella Fibrosi Cistica rispetto alla popolazione non affetta. Questi dati confermano l’evidenza di tassi di frattura superiori alla norma a partire dall’età di sei anni aumentando fino al 35-50% negli adulti.

Gli studi hanno segnalato un’alta prevalenza di angoli di cifosi (angolo di curvatura della colonna dorsale) anormali (>40 gradi), in soggetti affetti da Fibrosi Cistica, variabile dal 15-74% rispetto a una popolazione normale.

Anche se l’eziologia della cifosi correlata alla FC rimane poco chiara, un numero di fattori concomitanti sembrano influenzare il suo sviluppo, quali la gravità della malattia polmonare, l’età, la perdita di BMD, i cambiamenti nelle strutture dei tessuti molli e le anomalie muscolari che sembra possano contribuire alla postura curvata abituale secondaria ad un aumento del lavoro respiratorio ed all’eccessiva tosse.

Sono stati dimostrati cambiamenti nella forza muscolare, nella lunghezza e nel reclutamento neuromuscolare nei pazienti con FC a causa della ridotta massa muscolare magra, associata al malassorbimento e al decondizionamento.

Studi riferiscono una diminuzione della forza muscolare periferica rispetto alla forza dei muscoli addominali e dei muscoli respiratori a seguito della fisioterapia quotidiana.

Ci sono parecchie artropatie correlate alla Fibrosi Cistica: artrite reumatoide, vasculite, spondilo-artropatie, sarcoidosi, amiloidosi. Il titolo del fattore reumatoide è più elevato nella Fibrosi Cistica che nei controlli sani. I sintomi reumatici si verificano nel 33% degli adulti con FC mentre quelli artritici nel 2,5-12% dei pazienti.

Ovviamente, come ben comprenderai, esistono anche pazienti che non mostreranno mai nell’arco della loro vita problematiche muscolo- scheletriche ma conoscendole, e questo è lo scopo dell’articolo, potrebbe essere più facile riconoscere i segni e/o sintomi e quindi riferirli al tuo team di cura.

 

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