DIETISTA, A.O.U. “FEDERICO II” (NAPOLI)
Normalmente quando si parla di Fibrosi Cistica si pensa sempre ai problemi respiratori, ma come sappiamo bene la malattia è multiorgano, e uno degli organi interessati e colpiti dal difetto genetico è il pancreas, che ha funzioni digestive (esocrine) e ormonali (endocrine).
La parte esocrina del pancreas produce e secerne enzimi digestivi, acqua e bicarbonato nel duodeno, quindi è deputata alla digestione e all’assorbimento dei nutrienti; la parte endocrina, invece, produce e secerne ormoni, come l’insulina e il glucagone, pertanto è implicata nella regolazione della glicemia.
Il problema legato al malfunzionamento della parte endocrina del pancreas è il diabete correlato alla Fibrosi Cistica (CFRD). Come abbiamo già detto in un articolo precedente dedicato a questa complicanza, livelli elevati di glucosio nel sangue, oltre alle conseguenze tipiche della patologia, in Fibrosi Cistica favoriscono la colonizzazione batterica nei polmoni. Sarà quindi necessario un attento monitoraggio della dieta al fine di controllare i valori glicemici.
Per quanto riguarda la perdita di tessuto esocrino e di enzimi, che è presente nell’85% dei pazienti con Fibrosi Cistica, la principale strategia di trattamento è la terapia sostitutiva con enzimi pancreatici (PERT).
La PERT prevede la somministrazione orale di enzimi pancreatici (lipasi, proteasi e amilasi), le formulazioni usate sono da 5.000, 10.000, 25.000 e 35.000 unità di lipasi che possono essere usate in base all’età del paziente e alla gravità dell’insufficienza pancreatica. Le capsule vanno assunte al momento dei pasti e degli spuntini, devono essere ingerite intere, senza romperle o masticarle. Nel caso di difficoltà a deglutire, come nei bambini piccoli o nei pazienti anziani, possono essere aperte e i granuli gastroresistenti aggiunti a cibi acidi, come purea di mela, yogurt o succo di frutta; questa miscela va consumata al momento e non deve essere conservata. La rottura o la masticazione dei granuli gastroresistenti può distruggere il rivestimento, determinando il rilascio precoce degli enzimi nel cavo orale e quindi portare ad una ridotta efficacia del farmaco e all’irritazione della mucosa.
Un’altra manifestazione a carico del pancreas, meno comune perché può verificarsi nei pazienti pancreas sufficienti che sono una minoranza, è la pancreatite. In questo caso, in un primo momento sarà consigliato il digiuno, successivamente una graduale reintroduzione dell’alimentazione, ma la dieta consigliata sarà ipolipidica e con abolizione totale degli alcolici.
Concludendo, una funzione inadeguata del pancreas contribuisce alla malnutrizione nei pazienti con Fibrosi Cistica.
Fonti
- ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis Dominique Turck a, Christian P. Braegger b, Carla Colombo c, Dimitri Declercq d , Alison Morton e , Ruzha Pancheva f , Eddy Robberecht g , Martin Stern h , Birgitta Strandvik i , Sue Wolfe j , Stephane M. Schneider k, 1 , Michael Wilschanski
- DiMagno EP, Go VL, Summerskill WH. Relations between pancreatic enzyme ouputs and malabsorption in severe pancreatic insufficiency. N Engl J Med 1973;288:813e5.
PERT: terapia sostitutiva con enzimi pancreatici
Dott.ssa Assunta Celardo – Queste nuove terapie sono destinate solo ad alcuni pazienti con Fibrosi Cistica, in base al tipo di mutazione genetica. Ma quali sono gli effetti sulla gestione del peso corporeo?
Utilizzo delle nuove terapie e aumento del peso
Dott.ssa Assunta Celardo – Come ben sappiamo la Fibrosi Cistica è sempre stata caratterizzata dalla malnutrizione, pertanto, tutti gli interventi nutrizionali ponevano l’accento sull’aumento del peso corporeo.
