Medico Pediatra, Centro Fibrosi Cistica, Istituto Gaslini (Genova)
Il trapianto polmonare in Fibrosi Cistica consiste nella sostituzione di entrambi i polmoni con polmoni sani prelevati da un donatore.
È una procedura cui sono destinati pazienti che presentano condizioni respiratorie molto gravi, in cui le classiche terapie non siano più sufficienti per controllare la malattia: rappresenta quindi un’importantissima opzione terapeutica per quei casi in cui la possibilità di sopravvivenza a breve termine risulti compromessa nonostante i trattamenti in atto.
- Chi è candidabile?
Un paziente FC viene inviato ad una prima valutazione presso un Centro Trapianti sulla base di numerosi criteri differenti:
- un rapido decremento della funzionalità respiratoria, con permanente stabilizzazione del FEV1 al di sotto del 30% del predetto;
- una malattia mal controllata dal punto di vista infettivo, ovvero quando il paziente necessita di continui ricoveri per riacutizzazione polmonare ed il periodo di benessere tra un ciclo antibiotico e l’altro si accorcia in maniera significativa;
- la presenza di emottisi massivi o pneumotoraci recidivanti, in quanto questi eventi possono mettere a rischio la vita del paziente;
- una ridotta performance al test del cammino;
- insorgenza di complicanze quali l’ipertensione polmonare.
- Come funziona?
Il Centro FC ha un ruolo fondamentale nel proporre con le giuste tempistiche una prima valutazione del paziente (referral), ma la decisione circa l’inserimento in lista d’attesa (listing) fa seguito ad un’accurata valutazione multidisciplinare da parte del team trapiantologico. Referral e listing non sempre coincidono, per cui tra la prima valutazione e l’effettivo inserimento in lista può passare anche molto tempo.
Quando l’indicazione all’inserimento in lista d’attesa viene confermata, il paziente viene sottoposto a tutte le indagini necessarie: di solito queste comprendono esami su sangue, urine e tamponi, esami cardiologici e pneumologici approfonditi, compresa una broncoscopia con broncolavaggio e numerosi altri accertamenti ad ampio spettro al fine di individuare eventuali problematiche non precedentemente emerse.
Prima dell’effettivo inserimento in lista d’attesa viene quindi effettuato un colloquio con il paziente e con la famiglia, anche per verificare le condizioni psicologiche del soggetto ed individuare i caregiver che se ne prenderanno cura durante tutto il delicato iter trapiantologico.
- Ma ora che ci sono i modulatori?!
Con il recente avvento dei modulatori della CFTR, il ricorso al trapianto di polmone in FC sta diventando meno frequente o quantomeno l’indicazione al referral viene spesso posticipata nel tempo, in quanto questi farmaci sono spesso in grado di rallentare o controvertire il peggioramento della funzione polmonare. Tuttavia, ancora oggi il trapianto di polmoni è da considerarsi una vera e propria terapia salvavita in quei casi in cui la patologia non sia più controllabile con le terapie mediche standard.
Che problemi può avere il mio fegato con la Fibrosi Cistica?
Dott. Federico Cresta – Il fegato può essere bersaglio della FC: la proteina CFTR è espressa anche a livello dell’epitelio dei dotti biliari, ovvero le autostrade in cui viaggia la bile, principale secrezione del fegato.
Ho un blocco… intestinale! Come mi devo comportare?
Dott. Federico Cresta – La Sindrome da Ostruzione dell’Intestino Distale (DIOS) è una possibile complicanza addominale della Fibrosi Cistica.
